先天性耳前瘘管是第一腮沟在胚胎期融合不良，或者第一、第二腮弓的六个小丘样结节融合不良造成的后遗症。瘘管口一般在耳轮脚的前面，管腔内有脱落的上皮以及角化物。

如果感染腐败，可以排出具有臭味的分泌物。即患儿通常在出生时，便可以发现在耳轮脚皮肤，有一小凹口，局部偶尔有一些轻微的不适感，感染的时候局部可以出现疼痛。该病属于遗传性疾病，为常染色体的显性遗传。通常没有继发感染的病人，不需要特殊治疗；经常感染的患者，可以接受手术治疗，术后通过换药，本病预后比较良好。