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梅尼埃病
时间:2020-08-22 点击数:33 字体:

【病种常识】

一、定义梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理改变,以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。首次发病年龄以30-50岁居多,单耳患病者约占85%。

二、发病机制:1、耳蜗微循环障碍。

2、内淋巴液生成,吸收平衡失调。

3、免疫反应与自身免疫异常。

4、膜迷路破裂

三、症状:1、突发旋转性眩晕。

2、波动性耳聋耳鸣。

3、耳闷胀感或头胀感。

四、临床分期:

1、早期:间歇期听力正常或有轻度低频听力损失;

2、中期:间歇期低、高频率均有听力损失;

3、晚期:全频听力损失达中重度以上,无听力波动。

【病史采集】

1、记录眩晕的起病时间、眩晕的特征(旋转、摇晃、升降或漂浮)、程度、持续时间、有无神志改变、间歇期情况、有无伴随植物神经反射症状;

2、耳鸣:音调及变化情况、与眩晕的关系;

3、耳聋的发生与程度、与眩晕的关系、有无波动性及复听;有无头脑胀满感。

4、既往有无类似发作史、中耳炎史、高血压史、头耳外伤史、耳毒性药物使用史、病毒感染史、过敏反应史。

【检查】

1、 一般检查:

   1)耳部镜检查外耳道、鼓膜无明显异常。

   2)声导抗测试鼓室导抗图正常,咽鼓管功能良好。

   3)发作期可见自发性眼震

2、听力检查:

   1)纯音听阈测试:早期为低频下降型感音神经性聋多次发作后,呈马鞍型或平坦型。

   2)可有复响

   3)耳声发射检查

   4)听性脑干反应测听

   5)耳蜗电图

3、前庭功能检查:前庭功能可能正常、减退或丧失,有时可见安纳贝尔征或图利奥现象。

4、甘油实验阳性率50-60%,阴性者不能排除诊断。

5、凝血功能:如无异常可考虑溶栓治疗,治疗期间可监测凝血功能情况。

6、影像学检查:CT

【鉴别诊断】 

   本病应与前庭神经炎、位置性眩晕、前庭药物中毒、迷路炎、突发性耳聋、H u n t综合征、C o g a n综合征、外淋巴瘘、颞骨横形骨折、耳蜗性耳硬化和听神经瘤相鉴别。

1、前庭神经元炎:

   病前两周左右多有上呼吸道病毒感染史。眩晕症状可突然发生,持续数日或数月,活动时症状加重。无听力改变,即无耳鸣及耳聋。多数患者两三个月后症状完全缓解,多无反复发作。 

2、突发性聋伴眩晕:

    30~50岁多见,可能因内耳病毒感染或内耳微循环障碍或窗膜破裂引起。突发一侧耳鸣、耳聋,其中部分病例伴眩晕、恶心、呕吐,病情似梅尼埃病,但眩晕持续时间较长,以后无反复发作。听力检查呈重度感觉神经性聋(多大于60dB),伴眩晕者前庭功能可有损害。

3、迷路炎:

    急性或慢性化脓性中耳炎患者,感染扩散可波及内耳迷路,发生浆液性或化脓性迷路炎,此时患者除耳流脓外,会伴有耳鸣、眩晕、恶心、呕吐及听力下降,迷路有瘘孔时,外耳道加压可引起眩晕,即瘘管试验阳性。当病情进展为化脓性迷路炎时不仅眩晕严重,持续存在,听力可下降为全聋。做颞骨CT扫描,明确是否存在乳突炎、胆脂瘤、迷路瘘管。眩晕症状由于患者健侧前庭功能正常,经1~3个月左右症状可逐渐完全消失。

4、中毒性眩晕:

   常见耳毒性药物有链霉素、卡那霉素、新霉素、异烟肼、奎宁、水杨酸类药、有机磷、汞、铝、酒精、烟草中毒。主要损害内耳听神经末梢,前庭器官中毒引起眩晕,如耳蜗神经亦受损则发生耳聋、耳鸣。随着病情的发展,眩晕逐渐减轻甚至消失,耳聋、耳鸣逐渐加重。

5、颈性眩晕(椎动脉压迫综合征):

    大多由于颈椎肥大性骨质增生引起,造成脑基底动脉供血不足。眩晕发作常与头颈转动有关。固定患者头部,使其身体左、右转动,可立即诱发眩晕,常伴有复视、火花或暂时性视野短缺。如进行X射线检查,则显示颈椎有骨质增生。一般无耳蜗症状,可伴有颈、枕部疼痛,颈椎旁有深压疼,手臂部麻木、无力。

6、良性发作性位置性眩晕,

    最可能是由于外伤、血管疾患、感染等引起耳石器病变,变性的耳石、细胞等沉积在后半规管壶腹胶顶,致密度增加,头位改变时引起胶顶偏斜,诱发眩晕。临床表现仅在取某种头位时出现一过性眩晕,持续时间很少超过30秒钟,无耳鸣耳聋。取眩晕发作头位时,经数秒潜伏期后出现眩晕及旋转性眼震,重复实验时反应减弱以至不复出现,隔一段时间检查又可诱发。前庭功能多正常。

7、眼原性眩晕:

   如眼肌麻痹产生复视,注意飞快行车或站立于悬崖等,引起头晕眼花及眩晕。 

8、晕动病 

   俗称“晕车”、“晕船”、“晕机”等。学龄儿童多见,女多于男。表现为乘坐某种车、船、飞机或旋转的玩具时,由于对运动中的加速度刺激不适应,而出现头晕、恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白等症状。可能与汽车速度快、封闭等因素有关。约半数患者有阳性家族史。检查时听力正常,前庭功能可比较敏感或低下。晕动病发病机制尚不完全清楚,每个患者症状轻重不等。一般通过多次的逐步的乘车训练,晕车的程度可以减轻或消除。 

8、迷路震荡:

   迷路震荡迷路震荡多由于头外伤引起,常与脑震荡同时存在,因爆炸后产生强大的空气气浪冲击,同样可引起内耳迷路震荡。创伤后患者出现眩晕、恶心、呕吐、受伤耳听力明显下降。耳科检查时部分可见伴有鼓膜外伤,鼓膜出现破裂或出血。听力检查中可见到不同程度和不同性质的单侧或双侧的听阈改变,重者可全聋,有的声导抗测听可提示有听骨链损伤,患侧前庭功能低下。在诊断脑震荡患者时,特别是伴有听力障碍和眩晕主诉者,应注意到同时可有迷路震荡存在。 

9、植物神经功能紊乱:

    植物神经功能紊乱植物神经功能紊乱多见于中年女性,神经较敏感易激动或性格内向者容易发病。病前可有精神刺激,出现突然发作眩晕、外景旋转、不敢睁眼,一般伴有恶心、出冷汗、面色苍白等症状,发作后恢复正常。听力及前庭功能检查均正常。 

10、先天性前庭导水管扩大综合征:

该病多在儿童期发现,患儿自幼听力差,伴言语障碍,双耳听力可不对称,常因头部外伤、感冒等诱因而有听力波动,部分患儿有典型的眩晕发作史,发病极似梅尼埃病,眩晕发作后多有听力下降,反复听力波动后,可造成听力重度损伤难以恢复。该病诊断主要依颞骨CT检查呈现前庭导水管扩大,有时可伴有前庭和半规管或耳蜗的先天畸形。患儿可有阳性家族史。

【疗效评估】

1、 眩晕评定:用治疗后18-24个月眩晕发作次数与治疗前6个月眩晕发作次数进行比较,按:所得分值=治疗后18-24个月发作次数/治疗前6个月发作次数×100。

分为5级,即:

  A级:0(完全控制,不可理解为“治愈”);

  B级:1~40(基本控制);

  C级:41~80(部分控制);

  D级:81~120(未控制);

  E级:>120(加重)。

2、听力评定:以治疗前6个月内最差一次的0.25、0.5、1、2和3 kHz 听阈平均值减

   去治疗后18~24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。

  A级:改善>30 dB或各频率听阈<20 dB HL;

  B级:改善15~30 dB;

  C级:改善0~14 dB(无效);

  D级:改善<0(恶化)。

   如诊断为双侧梅尼埃病,应分别评定。    

3.能力评定:用治疗后18-24个月发病日与治疗前6个月发病日进行比较,

  按:所得分值=治疗后18-24个月发病日/治疗前半年发病日。

  分为5级,即:

   A级:0(完全控制);

   B级:1~40(基本控制);

   C级:41~80(部分控制);

   D级:81~120(未控制);

   E级:>120(加重)。

附:发病日:活动受限日的总和/观察天数的总和。

活动受限日:是指当日活动评分为3、4的天数。

活动评分:

   0分:任何活动不受影响;

   1分:活动轻度受影响;

   2分:活动中度受影响,但无活动受限;

   3分:活动受限,无法工作,必须家中休息;

   4分:活动严重受限,整日卧床或绝大多数活动不能。

【治疗方案】

1、一般治疗:发作期应卧床;高蛋白、低脂、低盐饮食;心理精神治疗不容忽视。

2、药物治疗:

(1 )前庭神经抑制剂:安定、眩晕停(d i p h e n i d o l )等;

(2 )血管扩张药:脑益嗪、西比灵、培他定等;

(3 )抗胆碱能药;

(4 )利尿脱水药:氯噻酮、7 0 % 二硝酸异山梨醇等。

3、中医治疗:中药熏蒸治疗、普通针刺、电针、穴位注射、埋针治疗、耳针治疗、放血疗法

4、物理治疗:声信息治疗、磁疗

5、手术治疗:凡眩晕发作频繁、剧烈,长期保守治疗无效,耳鸣和耳聋严重者可考虑手术治疗。宜先选用破坏性小又能保存听力者。